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Pemière Journée Nationale Epidermolyse bulleuse Hôpital Niño Jesús, Madrid 14 Janvier 2009

mercredi 10 février 2010

D’Evanina Makow, Directrice, Debra Espagne

Première journée nationale Epidermolyse bulleuse
Hôpital de Niño Jésus
14 janvier 2009

La première journée nationale Epidermolyse bulleuse a été organisé par l’Hôpital de Niño Jésus (Madrid) conjointement avec le CIEMAT, entité de recherche gouvernementale et l’organisation de patients DEBRA Espagne.

Le but de cette journée était d’organiser, pour la première fois en Espagne. un service de prise en charge multi-disciplinaire des Epidermolyses bulleuses (EB). Les manifestations cliniques de l’EB étant très diverses, de nombreuses formes de la maladie existant avec divers phénotypes et pronostics divers, 8 patients ont été sélectionnés sur la base d’un diagnostic génétique, tous étant atteints d’une EB dystrophique recessiveavec exactement la même mutation.

Actuellement, il n’existe aucun remède pour aucune des formes de l’EB. Toutefois, un traitement symptomatique et préventif est disponible. Il est d’autant plus adapté comme c’est le cas par exemple au Royamume Uni, s’il est mis enoeuvre par des centres multi-disciplinaire spécialisés dans le prise en charge des EB.

L’objectif de cette journée était triple :

  • Pour l’équipe multi-disciplinaire : être en mesure d’étudier les différents phénotypes au sein d’un même génotype et de proposer aux patients des recommandations sur les différentes options de prise en charge, et, le cas échéant, le pronostic probable.
  • Donner le temps nécessaire pour des échanges entre tous les membres de l’équipe multidisciplinaire et les patients afin de discuter des problèmes ou des préoccupations particulières pour que les patients puissent avoir suffisamment de temps et de soutien pour prendre des decisions éclairées concernant leur traitement.
  • Fixer des recommendations nationales pour la prise en charge multi-disciplinaires de l’EB et la mise en palce d’un réseau national de professionnels EB.

La journée a été organisée de la façon suivante :
Dans le service de de dermatologie, il y avait 4 groupes de professionnels :

  • dermatologues et les infirmières
  • chirurgiens
  • pédiatres, des nutritionnistes et des hématologues
  • chercheurs

Dans un service distinct, il y avait un dentiste et un ophtalmologue.
La séance du matin a réuni environ 30 professionnels.

Chaque groupe avait un clinicien principal, chargé de :

  • coordonner les activités de son équipe
  • assurer une bonne communication entre les membres de l’équipe
  • assurer la compilation des conclusions de son équipe sur chaque patient.

En outre, 8 des dermatologues avaient la responsabilité d’un patient pour lequel ils devaient preparer pour la session clinique de l’après-midi, une présentation sur les différentes recommandations des différents professionnels

De 09:30 à 11:30 : 4 patients ont été vus dans quatre box distincts. Les 4 groupes de professionnels allaient d’un boxe à l’autre afin d’éviter au patient de se déplacer (les patients étaient sans vêtement ni bandage). Parallèlement, les 4 autres patients étaient vus par l’ophtalmologue et le dentiste.
A 11:30, il y avait une demi-heure de pause afin que les 4 premiers patients se rhabillent et que les 4 suivants de se déshabillent.
De 12:30 à 14:30, les 4 patients qui avaient vu le matin l’ophtalmologue et le dentise étaient vus l’après-midi par les4 groupes de professionnels permettant ainsi à tous les patients de voir tous les professionnels.

Dans chaque box, il y avait un volontaire (clinicien ou chercheur) qui prenaient des notes de toutes les recommandations sur un document modèle incluant les différentes disciplines (recommandations des infirmières, des dermatologues, chirurgiens, etc.). Ces bénévoles ne bougeait pas de leur box, afin d’éviter aux différents professionnels de perdre du temps à écrire leurs recommendations.

A 15:00, tous les professionnels ainsi que les patients se sont réunis pour convoqué pour un déjeuner léger, les patients ont ansi pu pu parler dans une atmosphère plus détendue avec leur médecin.

À 16:30, une session clinique réservée professionnels (ceux qui avaient participé à la matinée ainsi que d’autres professionnels intéressés) s’est tenue à l’hôpital.

80 professionnels ont participé à la session de l’après-midi. Durant cette session, il ya eu 7 communications de 20 minutes sur les questions et les complications relatives à l’EB, comme le diagnostic, le traitement, la chirurgie, etc,.

Puis, les 8 dermatologues ont présenté, chacun des patients, séparément, avec leurs différentes caractéristiques et les commentaires des professionnels, d’où une grande discussion.
À la fin de la session, un réseau Internet en espagnol pour les professionnels travaillant avec EB a été créé. Il est utilisé depuis pour psoer des questions, s’informer sur les traitements, etc

Tous les patients ont reçu un formulaire d’évaluation à la fin de la journée et l’ensemble des recommandations leur a ensuite été envoyé à leur domicile. Del’évaluation il ressort que les patients ont témoigné de leur satisfaction d’avoir eu une prise en charhe multi-disciplinaire, et le temps nécessaire pour faire part de leurs questions et de doutes.

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